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多学科联合成功抢救首例肝内皮细胞瘤并发动静脉瘘的严重心衰患儿
审核:宣传科    点击数:3224    发布时间:2021-01-20    字号: 放大 缩小

        近期,我院PICU联合多学科抢救一名从茂名转诊的不明原因严重心衰婴儿。

        当年轻父母还沉浸在新生命到来的喜悦当中时,不曾想这个新生命生后不久就命悬一线。2个月大的宇宇(化名)一出生就发现腹胀、全身血管瘤样皮疹,而且一哭闹就气促、发绀。当地超声检查提示全心增大,右心增大为主,存在严重的肺动脉高压;腹部超声显示肝脏也明显增大伴多发低回声影。考虑到年龄较小、体重仅6kg,当地诊疗条件有限,无法确诊,也无法提供生命支持治疗,因此紧急转送到我院。

        入院后宇宇很快出现急性呼吸衰竭,PICU立即给予气管插管机械通气,郭予雄主任迅速组织介入科、心儿科会诊。床旁心脏超声显示患儿右心室明显扩大,存在显著二三尖瓣返流,提示重度肺动脉高压,临床上已出现右心衰表现,初步判断为肝脏血管瘤并发严重心衰。

        此病例并不多见,我院没有治疗经验。所幸我院人才引进的介入科主任张靖是国内血管介入治疗领域权威专家。他仔细查看患儿肝脏超声及影像资料,凭借丰富临床经验,判断儿童肝脏肿瘤约1/2为血管源性肿瘤,包括血管内皮细胞瘤及海绵状血管瘤,6个月以下小婴儿主要是血管内皮细胞瘤。张靖主任认为,该病例很可能是婴儿型肝内皮细胞瘤伴动静脉瘘,由于分流量过大而导致血管容量负荷过重,具有介入手术指征。若不尽早介入,内科保守治疗难以遏制病情进展。

        一边积极维持血流动力学稳定,一边积极跟家长沟通病情,并做好术前准备。次日张靖主任主导手术。术中见肝脏多发血管瘤及多发肝动静脉瘘形成,术中给予肝动脉栓塞,再次造影显示动静脉瘘明显减少,手术过程非常顺利。


肝脏CT三维重建影像                                          肝脏CT显示巨大肝脏及多发病灶


手术前的造影


手术后的造影

        然而,在病情缓解不到48小时,又再次恶化,术后第3天严重腹胀、肝脏进行性增大,右侧腹腔全部被肝脏占据,全身浮肿、少尿,并很快无尿;膀胱内压力测试显示压力异常升高。考虑腹腔间隔室综合征并急性肾损伤,生命垂危。

        PICU紧急联系人工肾给予持续CRRT治疗,复查心脏超声仍提示严重肺动脉高压,并立即组织介入科主任张靖和肝移植科主任巫林伟、普外三区主任侯宝华、心儿科副主任谢育梅、放射科刘辉主任等多学科会诊讨论诊疗方案。张靖主任和谢育梅主任均认为患儿以气促、呼吸困难、肝大、心衰表现入院,肝动静脉分流明显,导致右心负荷过重而出现右心衰竭,需要寻找其他引起肺动脉高压原因。对于婴儿型肝血管内皮细胞瘤的治疗,张靖主任根据以往的用药经验,建议心得安口服联合西罗莫司,该方案对婴儿安全有效。普外三区侯宝华主任认为肝内弥漫性血管内皮瘤,具有潜在恶性,根据文献报道,手术切除效果不佳,不建议手术。肝移植科巫林伟主任认为患儿虽具有肝移植指征,但已并发重度的肺动脉高压并出现严重右心衰竭,移植效果极差,存在肝移植的禁忌症,建议积极的内科治疗。根据多学科会诊的建议,经过机械通气、抗心衰、降肺压、心得安联合西罗莫司口服,以及持续的CRRT、腹腔引流等积极内科治疗,小钟病情逐渐趋于平稳,血流动力学开始稳定下来,循环、呼吸、肾脏等器官功能也逐渐改善。复查腹部超声提示肝脏及其内血管瘤均较前明显缩小,并于1月13日自PICU转至普通病房。


CRRT治疗                                                     多学科诊疗

        婴儿型肝血管内皮细胞瘤临床少见,发病率约1%,90%好发于6个月以下的婴儿。由于肝脏血管丰富,穿刺活检容易大出血,术前主要依靠影像诊断。早期诊断困难,容易误诊。合并肝动静脉分流者更是罕见,可引起充血性心力衰竭和呼吸衰竭、腹腔间隔室综合征、凝血功能障碍,甚至肝衰竭等致命性的并发症,病死率可高达90%。一旦确诊,应尽早治疗,避免发展为失代偿性心力衰竭,从而降低死亡率,改善预后。

        该罕见病例为我院接诊的首例,其成功救治也是儿科重症团队与我院新人才引进的介入科主任张靖、肝移植科主任巫林伟团队的首次合作,为我院诊治此类危重症患儿提供了宝贵的经验。

PICU  胡燕、张梓春

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